Proconvertin

Faktor VIIa
—

Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	406 = 152+254 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Heterodimer
Kofaktor	Ca²⁺
Isoformen	A, B
Bezeichner
Gen-Namen	F7;
Externe IDs	OMIM: 227500 UniProt: P08709 MGI: 109325 CAS-Nummer: 9001-25-6
Arzneistoffangaben
ATC-Code	B02 BD01 B02 BD05
DrugBank	DB00036
Wirkstoffklasse	Antihämorrhagika
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.4.21.21 Serinprotease
MEROPS	S01.215
Substrat	Arg-+-Ile in Faktor X
Produkte	Faktor Xa
Vorkommen
Homologie-Familie	Serinprotease
Übergeordnetes Taxon	Euteleostomi

Prokonvertin (engl.: Proconvertin oder serum prothrombin conversion accelerator (SPCA); Synonyme: stabiler Faktor, Prothrombinogen und Gerinnungsfaktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin K. Proconvertin hat eine Molekülmasse von 59 kDa und gehört zur Klasse der β-Globuline.

Genetik

Das Gen für Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).

Physiologie

Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt das im Gewebe vorhandene Thromboplastin (Faktor III, Gewebsthrombokinase) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Calcium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und Phospholipiden, Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor IX (Christmas-Faktor).

Erkrankungen

Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der Allgemeinbevölkerung) und werden autosomal rezessiv vererbt.

Therapeutische Verwendung

Rekombinantes Proconvertin (NovoSeven^®) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in Hämophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.

Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden.^[1] Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Myokardinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa.^[2] Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.

Quellen

↑ Harold R. Roberts, Dougald M. Monroe, Gilbert C. White: The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. In: Blood, Bd. 104 (2004), Heft 13, S. 3858–3864, ISSN 0006-4971 PMID 15328151.
↑ Kathryn A. O'Connell, Jennifer J. Wood, Robert P. Wise, Jay N. Lozier, M. Miles Braun: Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. In: The Journal of the American Medical Association (JAMA), Bd. 295 (2006), S. 293–298.

Gerinnungsfaktoren

[1] Harold R. Roberts, Dougald M. Monroe, Gilbert C. White: The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. In: Blood, Bd. 104 (2004), Heft 13, S. 3858–3864, ISSN 0006-4971 PMID 15328151.

[2] Kathryn A. O'Connell, Jennifer J. Wood, Robert P. Wise, Jay N. Lozier, M. Miles Braun: Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. In: The Journal of the American Medical Association (JAMA), Bd. 295 (2006), S. 293–298.

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[2]