Fibrinstabilisierender Faktor

Der Fibrin-Stabilisierende Faktor (Faktor XIII oder Laki-Lorand-Faktor) ist ein Enzym und als Gerinnungsfaktor Teil der Blutgerinnung. Er besteht aus zweimal zwei Untereinheiten, je zwei A und zwei B. Seine normale Konzentration im Blutplasma beträgt 10 μg/ml, seine Halbwertszeit 5-9 Tage.

Genetik

Schema der Vernetzung durch Faktor XIII

Die zwei Untereinheiten des Faktor XIII werden von zwei verschiedenen Genen kodiert:

• Das Gen für die A-Untereinheit liegt auf dem 6. Chromosom (6p25-p24).
• Das Gen für die B-Untereinheit liegt auf dem 1. Chromosom (1q31-q32.1).

Physiologie

Thrombin konvertiert Fibrinogen zu Fibrin. Dieses besteht aus einer D-Einheit und zwei beidseitig an diese gebundene E-Einheiten. Fibrin formt ein Netzwerk in dem jedes seiner E-Einheiten Verbindungen zu nur einer D-Einheit eines anderen Fibrinmoleküls hat. Faktor XIII wird ebenso von Thrombin, zusammen mit Calcium aktiviert und verknüpft die D-Einheit des Fibrin noch mit den E-Einheiten weiterer Fibrinmoleküle. Dies wird als Retraktionsphase der Blutgerinnung bezeichnet. Eine weitere wichtige Funktion von Faktor XIIIa liegt in der Fixierung der Fibrinolyseinhibitoren TAFI (Thrombin Aktivierter Fibrinolyse Inhibitor) und alpha-2- Antiplasmin im Fibringerinnsel. Dadurch wird das Gerinnsel vor vorzeitiger Fibrinolyse geschützt und damit ebenfalls Blutungen vermieden. Weiterhin bindet Faktor XIIIa verschiedene andere Substrate an Zelloberflächen, darunter Thrombospondin, Fibroncetin und andere Proteine.

Erkrankungen

Erblicher Faktor XIII-Mangel ist äußerst selten und verursacht eine starke Neigung zu Blutungen. Erworbene Mangelzustände sind dagegen nicht selten.

Weblinks

• A-Einheit: Fibrinstabilisierender Faktor bei Online Mendelian Inheritance in Man
• B-Einheit: Fibrinstabilisierender Faktor bei Online Mendelian Inheritance in Man