GTP-Cyclohydrolase I

GTP-Cyclohydrolase I

GTP-Cyclohydrolase I

Bändermodell des GCH1-Dekamer nach PDB 1FB1
Vorhandene Strukturdaten: 1fb1
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 250 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodecamer (2*5)
Kofaktor Zink
Isoformen 4
Bezeichner
Gen-Namen GCH1; GTPCH1; GCH
Externe IDs OMIM: 600225 UniProtP30793
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.5.4.16  Hydrolase
Reaktionsart Hydrolyse zweier C-N-Bindungen und Isomerisierung
Substrat GTP + H2O
Produkte 2-Amino-4-hydroxy-6- (erythro-1,2,3-trihydroxypropyl)- dihydropteridin-triphosphat
Vorkommen
Homologie-Familie GTPCH1
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

GTP cyclohydrolase I (GCH1) ist der Name für das Enzym, das GTP zu einer Vorstufe des Biopterin abbaut und damit an der Bildung von Biopterin, einem Coenzym, beteiligt ist. Varianten des Enzyms gibt es in vielen Lebewesen, und im Menschen sind vier Isoformen bekannt, von denen nur eine enzymatische Aktivität hat. Mutationen im GCH1-Gen können die atypische, schwere Form der Phenylketonurie und eine Form der Dystonie, die mit DOPA behandelbar ist, verursachen.[1]

Katalysierte Reaktion

GCH1 ist verantwortlich für die Hydrolyse von Guanosintriphosphat (GTP), aus welchem es durch die Katalyse dreier Reaktionen ein Abbauprodukt formt, das durch zwei weitere Enzyme zum Tetrahydrobiopterin umgewandelt wird.

Literatur

Einzelnachweise

  1. UniProt-Eintrag

Weblinks

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