Bence-Jones-Protein
Bence-Jones-Proteine sind Proteine, welche bei der gleichnamigen Bence-Jones-Proteinurie im Urin auftauchen. Es handelt sich dabei um niedermolekulare, nephrotoxische (für die Nieren giftige) Paraproteine im Urin, die aus zwei Einheiten von leichten Ketten von Immunglobulinen (Antikörper) bestehen. Produziert werden diese Proteine von entarteten Plasmazellen. Diese bösartigen Zellen treten beim sogenannten Multiplen Myelom im Knochenmark auf. Bei dieser Erkrankung kommt es in den meisten Fällen (60–70 %) zu einer Bence-Jones-Proteinurie.
Bence-Jones-Proteine können sich im Körper an verschiedenen Organen festsetzen, wodurch mit dem Fortschreiten der Erkrankung deren Struktur und Funktionalität gestört wird. Zu nennen sei besonders die Niere, wo sich die Bence-Jones-Proteine in den glomerulären Kapillaren ablagern (Amyloidose) oder in den distalen Nierentubuli zu einer funktionellen Schädigung führen (adultes Fanconi-Syndrom) oder ausfallen (präzipitieren) und diese verlegen können. Das eine wie das andere kann zu progredientem (fortschreitendem) Nierenversagen führen.
Bence-Jones-Proteine können durch eine Reihe von Tests, zum Beispiel SDS-PAGE, Immunfixation oder Immunelektrophorese, im Harn nachgewiesen werden.
Geschichte
Das Protein ist nach Henry Bence Jones benannt, der es 1848 beschrieb.[1][2] Der Hämatologe Robert A. Kyle geht davon aus, dass dieses Protein bereits 1846 von Johann Florian Heller beschrieben wurde.[3] Bence Jones steht nach Kyle vielmehr das Verdienst zu, einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten des Proteins und der später als Multiples Myelom bezeichneten Krebserkrankung hergestellt zu haben.
Erst Putnam und Hardy zeigten 1955, dass es sich bei dem Protein nicht um ein Abbauprodukt des Stoffwechsels, sondern um ein Syntheseprodukt von Zellen handelt.[4]
Einzelnachweise
- ↑ Henry Bence Jones: On a new substance occurring in the urine of a patient with “mollities ossium.” In: Phil Trans Royal Soc London. 1848, S. 55–62. (Volltext)
- ↑ Informationsseite über die freien Immunglobulin-Leichtketten Englischsprachige Seite mit Informationen über die Entdeckung des Bence-Jones-Proteins.
- ↑ R. A. Kyle: Henry Bence Jones–physician, chemist, scientist and biographer: a man for all seasons. In: British journal of haematology. Band 115, Nummer 1, Oktober 2001, S. 13–18, ISSN 0007-1048. PMID 11722404.
- ↑ F. W. Putnam, S. Hardy: Proteins in multiple myeloma. III. Origin of Bence-Jones protein. In: The Journal of biological chemistry. Band 212, Nummer 1, Januar 1955, S. 361–369, ISSN 0021-9258. PMID 13233238
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