Ribose-5-phosphat-Isomerase
Ribose-5-phosphat-Isomerase | ||
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Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
Masse/Länge Primärstruktur | 311 Aminosäuren | |
Bezeichner | ||
Gen-Name | RPIA | |
Externe IDs | OMIM: 180430 UniProt: P49247 | |
Enzymklassifikation | ||
EC, Kategorie | 5.3.1.6 Isomerase | |
Reaktionsart | Umlagerung | |
Substrat | D-Ribulose-5-(di,tri)phosphat | |
Produkte | D-Ribose-5-(di,tri)phosphat | |
Vorkommen | ||
Homologie-Familie | RPI | |
Übergeordnetes Taxon | Lebewesen |
Ribose-5-phosphat-Isomerase (RPI) heißt das Enzym, das Ribose-5-phosphat und Ribulose-5-phosphat ineinander umwandelt. Dieses Reaktionsgleichgewicht ist ein Teilschritt des Pentosephosphatwegs in fast allen Lebewesen, und bei der Kohlenstoffdioxid-Assimilation in Pflanzen. Ein Mangel an RPI durch Mutationen im RPIA-Gen beim Menschen ist selten und führt zu Leukodystrophie und peripheren Neuropathien durch Ansammlung von Ribitol und Arabitol.[1][2]
Katalysiertes Reaktionsgleichgewicht
Ribulose-5-phosphat wird zu Ribose-5-phosphat umgelagert und umgekehrt. Auch die Di- und Triphosphate werden als Substrat akzeptiert.[3]
Einzelnachweise
- ↑ UniProt P49247
- ↑ Huck JH, Verhoeven NM, Struys EA, Salomons GS, Jakobs C, van der Knaap MS: Ribose-5-phosphate isomerase deficiency: new inborn error in the pentose phosphate pathway associated with a slowly progressive leukoencephalopathy. In: Am. J. Hum. Genet.. 74, Nr. 4, April 2004, S. 745–51. doi:10.1086/383204. PMID 14988808. Volltext bei PMC: 1181951.
- ↑ EC 5.3.1.6
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Hexosemonophosphatweg – Lern- und Lehrmaterialien