Ribose-5-phosphat-Isomerase


Ribose-5-phosphat-Isomerase

Ribose-5-phosphat-Isomerase

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 311 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name RPIA
Externe IDs OMIM: 180430 UniProtP49247
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 5.3.1.6  Isomerase
Reaktionsart Umlagerung
Substrat D-Ribulose-5-(di,tri)phosphat
Produkte D-Ribose-5-(di,tri)phosphat
Vorkommen
Homologie-Familie RPI
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Ribose-5-phosphat-Isomerase (RPI) heißt das Enzym, das Ribose-5-phosphat und Ribulose-5-phosphat ineinander umwandelt. Dieses Reaktionsgleichgewicht ist ein Teilschritt des Pentosephosphatwegs in fast allen Lebewesen, und bei der Kohlenstoffdioxid-Assimilation in Pflanzen. Ein Mangel an RPI durch Mutationen im RPIA-Gen beim Menschen ist selten und führt zu Leukodystrophie und peripheren Neuropathien durch Ansammlung von Ribitol und Arabitol.[1][2]

Katalysiertes Reaktionsgleichgewicht

Ru5P  $ \rightleftharpoons $  R5P

Ribulose-5-phosphat wird zu Ribose-5-phosphat umgelagert und umgekehrt. Auch die Di- und Triphosphate werden als Substrat akzeptiert.[3]

Einzelnachweise

  1. UniProt P49247
  2. Huck JH, Verhoeven NM, Struys EA, Salomons GS, Jakobs C, van der Knaap MS: Ribose-5-phosphate isomerase deficiency: new inborn error in the pentose phosphate pathway associated with a slowly progressive leukoencephalopathy. In: Am. J. Hum. Genet.. 74, Nr. 4, April 2004, S. 745–51. doi:10.1086/383204. PMID 14988808. Volltext bei PMC: 1181951.
  3. EC 5.3.1.6

Weblinks