Uroporphyrinogen-III-Synthase


Uroporphyrinogen-III-Synthase

Uroporphyrinogen-III-Synthase

Vorhandene Strukturdaten: 1jr2
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 265 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Bezeichner
Gen-Name UROS
Externe IDs OMIM: 606938 UniProtP10746
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 4.2.1.75  Lyase
Reaktionsart Ringschluss, Umlagerung
Substrat Hydroxymethylbilan
Produkte Uroporphyrinogen III + H2O
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen[1]

Die Uroporphyrinogen-III-Synthase (URO3S) ist das Enzym in Tieren, das den Ringschluss von Hydroxymethylbilan zu Uroporphyrinogen III katalysiert, ein Teilschritt in der Porphyrinbiosynthese. Im Mensch ist URO3S in allen Gewebetypen zu finden. Mutationen im UROS-Gen können zu URO3S-Mangel und dieser zu Morbus Günther führen.[2]

Katalysierte Reaktion

HydroxymethylbilanUroporphyrinogen III

Hydroxymethylbilan cyclisiert zu Uroporphyrinogen III.

Einzelnachweise

  1. Homologe bei OMA
  2. UniProt P10746

Weblinks