Glykogen-Debranching-Enzym


Glykogen-Debranching-Enzym

Glykogen-Debranching-Enzym (4-α-Glucanotransferase)

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 1532 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Isoformen 6
Bezeichner
Gen-Name AGL
Externe IDs OMIM: 610860 UniProtP35573
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.4.1.25  Glykosyltransferase
Reaktionsart Übertragung kurzer Polysaccharidketten
Substrat Glykogen mit langen Seitenketten
Produkte Glykogen mit kurzen Seitenketten (ein Glucoserest)
EC, Kategorie 3.2.1.33  Glykosidase
Reaktionsart Abspaltung eines Glucoserests
Substrat Glykogen mit 1,6-Glucoserest
Produkte lineares Dextrin

Glykogen-debranching-Enzym (Gen: AGL) heißt das Enzym in Säugetieren und Pilzen, das Verzweigungen im Glykogen abbaut. Dies ist der erste Teilschritt bei der Verwertung des Reservestoffs Glykogen. Das Enzym ist multifunktionell, es besteht selbst aus zwei Enzymen, die zwei Teilschritte der Reaktion katalysieren: die 4-α-Glucanotransferase und die Amylo-α-1,6-Glucosidase. Im Menschen gibt es mindestens sechs Isoformen, die in verschiedenen Gewebetypen vorkommen. Mutationen am AGL-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ III (Cori-Krankheit) führen.[1]

Katalysierte Reaktionen

Glykogen  $ \longrightarrow $ 
 $ \longrightarrow $  Glykogen (kurze Seitenkette)

Zunächst wird von der 4-α-Glucanotransferase (EC 2.4.1.25) eine Seitenkette bis auf einen einzelnen Glucoserest auf eine andere Seitenkette übertragen.

Glykogen (kurze Seitenkette) + H2O  $ \longrightarrow $ 
 $ \longrightarrow $  Glykogen (ohne)+ α-D-Glucose

Dann wird der einzelne Glucoserest von der Amylo-α-1,6-Glucosidase (EC 3.2.1.33) hydrolysiert. Der Prozess beginnt von vorn, bis alle Seitenketten abgebaut sind und lineares Dextrin vorliegt.

Einzelnachweise

Abb.: Schema
  1. UniProt P35573

Weblinks