Caeruloplasmin
| Caeruloplasmin | ||
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| Bänder-/Oberflächenmodell mit Kupfer (blau) nach PDB 1KCW | ||
| Vorhandene Strukturdaten: 1KCW, 2J5W | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 1046 Aminosäuren; 132 kDa | |
| Kofaktor | 6-7 Cu2+ | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | CP; CP-2 | |
| Externe IDs | OMIM: 117700 UniProt: P00450 MGI: 88476 | |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.16.3.1 Oxidoreduktase | |
| Reaktionsart | Oxidation | |
| Substrat | 4 Fe2+ + 4 H+ + O2 | |
| Produkte | 4 Fe3+ + 2 H2O | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Ceruloplasmin | |
| Übergeordnetes Taxon | Neumünder | |
Caeruloplasmin (CP) (v. lat. caeruleus „blau“), in anderen Schreibweisen Ceruloplasmin, Coeruloplasmin, oder Ferroxidase ist ein Plasmaprotein aller Neumünder. Dieses bläuliche Enzym (Oxidase) wirkt als Kupferspeicher und hilft, Eisen aus Zellen heraus zu transportieren, in denen es gespeichert war. Es wird in der Leber und im Gehirn gebildet und erhält bereits von Anfang an sechs oder sieben Kupferionen pro Molekül. Bei Kupfermangel im Körper wird dagegen nur instabiles Apocoeruloplasmin gebildet. Erblicher Mangel an dem Enzym durch Mutation im CP-Gen führt zu krankhaften Ansammlungen von Eisen in retikuloendothelialen Zellen und Hepatozyten.[1]
Das Serum-Coeruloplasmin wird bei der Diagnostik des Eisen- und Kupferstoffwechsels bestimmt. Bei schweren Infektionskrankheiten und in der Schwangerschaft können die Serumwerte ansteigen. Im Gegensatz hierzu finden sich beim Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) unter 0,2 g/l erniedrigte Werte. Bei einem kompletten Wegfall der Ferroxidaseaktivität, die mit erhöhter Eisenspeicherung im Körper einhergeht, spricht man von Acaeruloplasminämie.
Einzelnachweise
- ↑ Caeruloplasmin bei Online Mendelian Inheritance in Man.